[治疗]五、重链病

重链病（heavy chain disease，HCD）是一组少见的B淋巴细胞及浆细胞克隆增生性疾病，其特征是克隆增生的恶性细胞合成和分泌大量结构均一的不能与轻链结合的异常重链，克隆增生的细胞可以同时分泌游离轻链或不表达轻链。约1／4患者有腭部红斑及水肿，系咽淋巴环淋巴结肿大所致，可进展为气管受压。患者病情轻重不一，仅有症状者需治疗，COP方案（环磷酰胺、长春新碱和泼尼松）等可使症状暂时缓解，无效者可加用柔红霉素（CHOP方案）。以美法仑、环磷酰胺和泼尼松治疗可能有效。血清蛋白电泳提示有δ重链的四聚体。 ......