海蓝组织细胞增生症(sea‐blue‐histiocytosis syndrome)又称海蓝组织细胞综合征,是一种不典型的脂质贮积症,以骨髓、肝、脾等组织器官的海蓝组织细胞浸润为主要特征。本病异常组织细胞的出现可能与脂类代谢紊乱有关,临床上一般将本病分为原发性(遗传性)和继发性(获得性)两种类型。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒。 ......