[治疗]七、治　疗

若未经治疗，活动性家族性HLH患者的生存期大约只有2个月。使用免疫化学治疗后，过去一直被认为是致命性疾病的家族性HLH成为了一种可治愈的疾病，生存率超过了50% 。但是HLH的最佳治疗方案并不确定，即使给予恰当的治疗仍有很高的死亡率，这与潜在疾病和症状的严重程度有所不同有关，因此治疗HLH仍存在挑战。在8周治疗后，患者可以暂停止治疗，或者转为维持治疗，或进行HSCT 。诱导治疗开始后，应密切监测患者病情是否好转，以及可能出现的并发症和毒副作用。若患者在治疗开始后2 ～ 3周内，未表现出部分反应，应考虑予以 ......