[速览]四、先天性胆总管囊肿

为胆道系统先天性畸形，在儿童及青少年多见。另外，解剖学发现胆总管囊肿的狭窄段缺少神经节细胞造成胆管的动力障碍，也是造成囊肿的原因。胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离，距Vater壶腹较远，形成共同通道，不受Oddi括约肌控制，造成胰液、胆汁相互反流，而胰管压力较高，胰液进入胆管，反复发生炎症，致胆管黏膜破坏，管壁纤维化，形成囊肿。囊肿可发生在肝内、外胆管，根据形态可分为五型。胆总管末端开口狭小，因此常引起胆汁引流不畅而出现胆管结石、胆管反复感染。原则上应手术切除囊肿、胆胰管分流、重建胆道、行肝管‐空肠吻合。 ......