答：血管性血友病，亦称为von Willebrand病（VWD），是1926年由芬兰医生 Eric von Willebrand首次报道。VWD在遗传性出血性疾病中最为常见，其发病机制是患者的VWF基因突变，导致血浆血管
46答：血管性血友病（VWD）是由于患者体内的VWF 基因分子缺陷而造成血浆中血管性血友病因子（VWF）数量减少或质量异常的一种最常见的遗传性出血性疾病。VWF的正常生理功能包括：①通过与
47答：血管性血友病因子（VWF）抗原和活性的检测是诊断血管性血友病（VWD）的确诊试验。VWF抗原在全自动血凝分析仪上可用免疫比浊法进行快速检测，VWF活性可用免疫比浊法或瑞斯托霉素诱导
48答：血管性血友病因子（VWF）在高尔基体中进行多聚化和加工修饰完成后，一部分直接分泌至血浆，另一部分储存在内皮细胞的棒管状（Weibel Palade）小体和血小板的α颗粒中，内皮细胞和
49答：血浆中的血管性血友病因子（VWF）可通过与血小板膜糖蛋白（GP）Ⅰb结合，促进血小板的黏附与聚集。瑞斯托霉素诱导的血小板凝集（ristocetin-induced platelet aggregation，RIPA）试验是V
50答：因高分子量血管性血友病因子（VWF）多聚体优先与胶原结合，所以本试验亦是一个VWF的功能试验。VWF与胶原结合能力（VWF：CB）通常使用Ⅲ型胶原包被酶标板，以酶联免疫法进行测定。结合VW
51答：血浆中血管性血友病因子（VWF）能够作为FⅧ的载体，保护FⅧ免于遭受各种蛋白酶的作用而失活。2N型血管性血友病（VWD）是一种的VWD变异型，其特征是FⅧ缺乏，而VWF抗原和活性可正常或异
52答：血浆中血管性血友病因子（VWF）能够作为FⅧ的载体，保护FⅧ免于遭受各种蛋白酶（凝血酶、纤溶酶和蛋白C）的作用而失活。VWF在正常血浆中的浓度约为10mg/L，而FⅧ的浓度只有200μg/L
53答：VWF基因不同区域的突变，都会对血管性血友病因子（VWF）产生不同的影响，从而使血管性血友病（VWD）患者表现出不同程度的出血症状。VWD的出血程度与VWF水平和疾病亚型有关，多表现为黏
54答：血小板型血管性血友病是一种血小板缺陷疾病，其与2B型血管性血友病临床表现和实验室表型极为相似，患者主要表现为黏膜出血。血浆中缺乏大分子量的血管性血友病因子（VWF）多聚体，
55答：血管性血友病（VWD）患者有出血倾向，其在日常生活中需要特别注重预防。生活中经常接触到的药物，如阿司匹林、双嘧达莫（潘生丁）、吲哚美辛（消炎痛）、保泰松和右旋糖酐等，因其具有抑制
56答：依赖维生素K的凝血因子包括FⅡ、FⅦ、FⅨ及FⅩ。这些凝血因子所共有的生化特征是：分子中均含有特殊的γ-羧基谷氨酸（Gla），Gla是可以和Ca2+ 结合的氨基酸，依赖维生素K的凝
57答：维生素K拮抗剂（代表药物：华法林）可通过抑制维生素K参与的FⅡ、FⅦ、FⅨ及FⅩ在肝脏的合成而达到抗凝的效果，主要应用于深静脉血栓与肺栓塞的防治，以及心脏瓣膜疾病与人工瓣膜血
58答：杀鼠酮、鼠敌等属于双香豆素抗凝血类灭鼠药，误服后出血是其最大临床特征，也称华法林中毒。在出血前常有2～5天的潜伏期，主要表现为精神沉郁、食欲减退等；继之出现体外出血，如鼻出
59答：肝脏疾病、华法林中毒或营养不良造成的维生素K缺乏是获得性FⅦ缺乏最常见原因，在这些情况下，可同时出现其他依赖维生素K的因子（FⅡ、FⅨ、FⅩ）缺乏。此外，同型半胱氨酸血症、Gi
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