答：获得性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），其具体发生机制尚不清楚，推测可能是体内某种因素启动了免疫系统活化机制所导致的一种反应性疾病，常见病因有病毒、细菌、寄生虫、真
31答：噬血细胞综合征（HPS）中的儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）和免疫缺陷综合征相关HLH发病机制与基因异常有关，因此需要做分子生物学检测。1）根据儿童原发性HLH（FHL）的基
32答：由于缺乏特异性实验室诊断方法，因此诊断噬血细胞综合征（HPS）比较困难，为了减少误诊和漏诊，国际噬血细胞综合征2004年诊疗指南提出的诊断标准值得推荐。符合下列两条之一即可诊
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